肺动脉高压其实医学上将它称之为是一种异常的血流动力学状态。有很多老百姓认为他就是一种疾病，其实可能和医生的认识有一些差距，当然它也可能是一种疾病。但是将它定义为一种异常的血流动力学状态，是更恰当的一种说法。因为很多疾病都可以合并肺动脉高压，比如患者的左心疾病，通俗的说，比如高血压、冠心病，当它出现心衰以后，也可以引起肺动脉的高压。比如患者的慢阻肺缺氧以后，引起血管收缩，也可以引起肺动脉高压。这些其实都是疾病到了一个严重程度以后出现的一种严重的并发症。医生将肺动脉高压其中的第一大类叫做动脉性肺动脉高压，是一大类疾病，它是指肺动脉本身病变产生的肺动脉高压，那是有别于其他原因的。它的定义其实就是用右心导管去检测平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱的时候，当然是在静息状态下一个平卧位，是在一个静息状态下的大气压，医生测得的平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱，就称之为是肺动脉高压。通过它的定义，其实大家也知道，它其实就是一种血流动血状态。右心导管测得的一个大气压下，静息状态下平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱，这就是肺动脉高压。

肺动脉高压的原因非常多，医学上根据临床的病因和它的血流动力学，肺动脉高压分成五大类。其中第一大类称为是动脉性肺动脉高压；第二大类称之为是左心疾病相关的肺动脉高压；第三大类是低氧或者慢性肺部疾病，导致的肺动脉高压；第四大类是慢性血栓，栓塞性肺动脉高压和其他一些梗阻性的肺动脉高压；第五大类称为是未明多因素的肺动脉高压。每一个类别它的病因都非常多，简单举些例子。第一大类，里医生称为动脉性肺动脉高压，那是因为肺动脉本身产生病变。肺动脉管壁的增厚，肺动脉管腔的狭窄而出现的这种疾病。最常见的比如有结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压，还有医生说的特发性的肺动脉高压，都属于第一大类里头。第二大类，就是左心疾病相关的肺动脉高压，包括临床常见的心衰，也就是射血分数降低的心功能不全。还包括有射血分数保留的和其他一些影响左心的疾病。举个最简单的例子，就是高血压、冠心病、一些心肌病导致的肺动脉高压。第三大类，是跟慢性肺部疾病或低氧导致的，最常见的原因见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病、这些病发的肺动脉高压。第四大类，就包括一些栓塞和其他一些梗阻，包括慢性血栓、栓塞性肺动脉高压，一些肺动脉的肉瘤，还有其他的一些肿瘤导致的肺动脉高压。第五大类是未明多因素的肺动脉高压，它的发病机制非常的广泛，可能跨越了前面的四大类，所以临床上称为多因素。举个例子，中国比较多见的就是纤维素性纵隔炎等等。以上就是介绍的肺动脉高压的原因。

肺动脉高压的诊断不同，治疗方法也有所不同。一、动脉性肺动脉高压。二、左心疾病，应该进行左心疾病的一个积极治疗，纠正心衰。三、因为是由于低氧导致的，应该积极地进行纠正低氧。四、如果是血栓导致的，比如对于患者肺动脉的血栓，可以做血栓内膜剥脱术。或者是肺动脉肿瘤导致的对于肺动脉的肿瘤，可以做肿瘤切除术，手术治疗也是一种。医生应该考虑给患者进行手术治疗。如果是第一大类肺动脉高压病人诊断最后是PAH动脉性肺动脉高压，医生可以考虑给患者使用靶向药物治疗。当然靶向药物治疗的基础有一些是必须要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、强心治疗，然后医生考虑可以使用靶向药物治疗。靶向药物治疗，目前的靶向药物包括三大类，有一氧化氮途径、内皮素途径和前列环素途径三大类。医生会根据病人不同的状态，给他处方不同的药物。以上谈到的就是一些肺动脉高压的治疗方法，但是特别要强调的肺动脉高压是一个慢性的疾病。患者一定要跟大夫要养成一个伙伴关系，要进行定期地随访。因为这个病是一个慢性病，需要长期地管理，大夫根据患者的情况进行一个长期地管理，并且根据患者的病情进行调整，用药是特别重要的。

首先说什么叫肺动脉高压？都知道人体有大循环，有小循环，也就是有体循环，有肺循环。体循环就是大循环，它的压力高就叫高血压，也就是量的胳膊血压。另外一个是小循环，小循环的定义就是右心房室的血液打到肺里面，然后通过气血交换，又回到左肺静脉，这一段叫做小循环，又叫肺循环。体循环是个高压枪，高血压不超过140/90，高过140/90以上，是体循环高血压。体循环压力本来就高，因为要把血打到全身。肺血管是个低压枪。因为它从右心房室到肺动脉比较短，压力比较低。一般肺动脉压力平均压是小于等于25毫米汞柱以下的，一旦它的平均压大于等于25毫米汞柱，就可以说肺动脉压高，就可以诊断为肺动脉高压。肺动脉高压原因也很多，但是一旦肺动脉高压就应该重视。什么原因引起的？它引起的后果比体循环高血压难治的多。所以第一要确定到底有没有肺动脉高压。高血压很好诊断，量个血压就行，但是肺动脉高压不好诊断，因为它是在里面，它不能量。那怎么诊断？有两种办法，简单的是做个彩超、超声心动图，通过超声心动图来间接估测肺动脉压高不高。再一个最直接的金标准是用一个管直接到肺动脉里，直接量肺动脉里面的压力高不高，所以就叫肺动脉高压。但是像高血压一样，高到一定程度，就会对身体有危害。对于肺动脉高压也需要治疗。治疗包括两大方面，一个是基本的治疗，包括强心、利尿这些扩血管的药物。再一个随着科技发展，有些新药，叫做降肺动脉高压的靶向药物。靶向药物一般分三大类。这三大类各有代表，比如最常用的叫西地那非类的。这是代表一大类，以西地那非，他达拉非，伐地那非这三种药为代表。另外一类学名叫内皮素受体拮抗剂，代表药物目前有两个，一个是波生坦，一个叫安利生坦。还有一个叫马昔腾坦的，这是一大类药。第三类药物是前列环素或者前列环素的类似物，包括伊洛前列环素，商品名叫万他维、瑞莫杜林。所以这三类药是肺动脉高压的靶向药物治疗。原来肺动脉高压预后很不好，自从有了靶向药物以后，肺动脉高压的预后大大改善。目前的缺点是比较贵，但随着医保改革，药物的国产化药价也慢慢降下来了。病人大部分能耐受的，通过药物联合应用，靶向药物治疗效果还是很好的。这些靶向治药物出现之后，肺动脉高压治疗的预后大大改善。

首先新生儿为什么有肺动脉高压？往往最常见的就是各种先天性心脏病，而且是复杂性先心病，这个比较难办。比较难办在哪呢？因为小孩先天性的，儿童性的，肺动脉高压有，但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的，往往不是一种缺损，一种先天缺陷，有可能房间隔缺损，也可能合并室间隔缺损，合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺，比较轻的房间隔缺损，一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢，一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病，一旦合并肺动脉高压，那就需要进一步重视，甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损，房间隔缺损，室间隔缺损，可以再等等，有的医生会说可以等小孩大一点，等到三五岁，七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压，就应该积极的关注，尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压，这种情况要是先天性的，一般要看他高压的程度，我们分为轻度增高，中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压，都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压，就需要找原因。如果很重，是先天性的或者是先天性心脏病性的，就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗，对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小，新生儿不会说话，怎么能发现？作为家长，小孩哭闹时，憋紫或者小孩比同龄期的儿童，身高、体重不够。就是按正常的规则，他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病，是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了，除了他的身高、体重不高，他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了，如果是同样的孩子，他跑不过人家，他一跑他就跑不动了，就赶快蹲下捂住胸口。如果这样，家长要重视，因为小孩不会说。可以到医院做个心电图，做个彩超，超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识，要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以，到医院一查就可以确诊，还可以直接给它排除。