中枢神经系统的炎性脱髓鞘疾病至少包括4种疾病(须知疫苗接种、病毒感染、中毒等，也可引起炎性脱髓鞘改变)，包括孤立综合征、急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化和视神经脊髓炎。可以认为前两种疾病是后两种疾病的早期阶段，但究竟是两者的何种?随着时间延长，病情进展，及相关辅助检查，才能逐渐明确。因为后两者的发病机制不尽相同，治疗和预后也不同，应该予以重视。

孤立综合征的定义：为一多因素临床综合征

1、中枢神经系统单个或多个炎性脱髓鞘病灶;

2、临床上无中枢神经系统脱髓鞘疾病(即无视神经炎、横断性脊髓炎、大脑半球和脑干相关综合征)病史;

3、无不能用发烧解释的脑病表现(无意识如嗜睡和行为如谵妄、躁动改变);

4、核磁共振成像特征不能满足多发性硬化的诊断标准。

急性播散性脑脊髓炎定义：为一多因素临床综合征。

1、首次多发中枢神经系统炎性脱髓鞘事件

2、不能用发烧解释的脑病(见上3)

3、发病R3月后，临床和核磁共振成像无新变化

4、在急性期，核磁共振成像检查存在异常

5、脑部核磁共振成像的典型特征是：

(1)病灶主要累及大脑白质，呈弥漫性、边界不清、范围>1-2厘米;

(2)白质区T1 低信号改变少见;

(3)深部灰质(比如丘脑、底节)可以有损伤。

非发烧脑病间隔>3月再次发作，有与新病灶或旧病灶相应的症状、体征和核磁共振成像改变，称为多时相急性播散性脑脊髓炎;脑病>3次发作，可能为多发性硬化或视神经脊髓炎，不再称为多时相急性播散性脑脊髓炎。

多发性硬化定义：

1、R2次非脑病的临床中枢神经系统炎性脱髓鞘改变，间隔>30天，部位>1处;

2、一次非脑病发作呈现典型的多发性硬化表现，符合2010年修订McDonald核磁共振成像空间多发诊断标准;随访核磁共振成像显示至少新发1个增强或不增强病灶，满足时间多发的多发性硬化标准;

3、在发生急性播散性脑脊髓炎3-4月后，出现非脑病临床事件，核磁共振成像显示新病灶，满足2010年修订的McDonald 空间多发标准;

4、首次、单个、急性事件，不符合急性播散性脑脊髓炎标准，而核磁共振成像与2010年修订的Mcdonald 时间和空间多发标准相符。

视神经脊髓炎：

1、视神经炎;

2、急性脊髓炎;

3、下列3条支持标准中至少有2条：

(1)脊髓核磁共振成像显示病灶长度>3椎体节段

(2)脑部核磁共振成像不能满足多发性硬化诊断标准

(3)血清抗水通道蛋白-4 IgG阳性