肺动脉是心脏的右心室连接的一根粗大的血管，主要是将心脏的血液输送到肺脏，进行肺脏的循环。当肺动脉的压力超过了正常值，就形成了肺动脉高压。肺动脉高压一旦形成，会引起病人明显的不适症状。同时，长期严重的肺动脉高压会引起右心的肥厚扩张，甚至发生右心的衰竭。肺动脉高压百分之七十五的肺动脉高压患者都发生在二十岁到四十岁这个年龄段，少部分患者在二十岁以前发病。肺动脉高压，它的治疗比较复杂，临床愈后比较差，有较高的致残率和致死率，需要积极的进行临床的治疗。形成肺动脉高压的原因很多，有肺脏的因素，肺血管的因素还有心脏本身的病因。所以，在治疗的时候要进行全面细致的诊断与鉴别，明确造成肺动脉高压的原因，采取针对性的治疗措施。

肺动脉高压的症状主要还是表现为呼吸困难，低血压的状态，咯血，嘴唇呈蓝紫色。因为肺动脉高压是因为肺动脉里的压力增高，肺动脉压力增高以后会影响右心。因为人体右心的血是射向肺动脉的，当肺动脉压力增高以后，右心射血就困难了，会表现为循环血量的减少就会出现呼吸困难。所以症状主要还是表现为呼吸困难。当肺动脉压力非常高，都影响了血液循环血量的情况下，甚至会出现一个低血压的状态，如心脏射不出血，医学上称之为是低血压状态，甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变，甚至会形成大量的侧支循环。而这些侧支循环都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出现出血。所以第一个是低血压、呼吸困难，第二个就是咯血。另外患者循环血量减少，的肺循环血量也减少，氧合也会存在问题，所以也会出现有紫绀。经常将肺动脉高压人群称之“蓝唇人”。蓝唇人意味着这些病人往往都存在不同严重程度的低氧问题，因此嘴唇呈一个蓝紫色，出现紫绀的一种体征。大概地说症状主要有呼吸困难、低血压、甚至休克，然后还会有咯血，紫绀这样表现。肺动脉高压，是继发的疾病，可能还有原发疾病的表现。如左心疾病，可能会有左心疾病的问题，如慢阻肺的病人合并肺动脉高压，可能会有慢阻肺的表现，那就可能会有更广泛的这种表现谱了。

肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压，左心疾病导致肺动脉高压，慢性肺部疾病和或低氧导致，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，未明多因素的肺动脉高压。目前来说，肺动脉高压的分类有一个临床分类，主要是根据血流动力学和病因。一，动脉性肺动脉高压，英文名词叫Pulmonaryhypertension，简称是Pah。这一大类的特点主要是病理改变，是肺血管本身发生的重构，而导致管腔狭窄，导致肺动脉压力增高。二，左心疾病导致肺动脉高压，肺动脉高压的原因是因为左心疾病导致，比如原发疾病有冠心病、高血压这样疾病，治疗原则，还是有别于第一大类的，主要是以治疗原发病为主，治疗左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧导致。这一大类疾病的发病核心的病理是低氧。因此临床治疗也主要是在于纠正低氧，而不是在于扩张血管。这一类疾病最常见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病，还有睡眠呼吸暂停综合征，这样跟低氧相关的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，主要是因为病理改变主要是肺动脉里长了血栓，同时导致内膜增厚，或者是肺动脉里长了其物质。比如比较多见的是肿瘤。五，未明多因素的肺动脉高压，发病机制可能涉及到有肺血管重构，可能涉及到肺血管里长的东西，也可能涉及到肺血管管壁外面受压，多种因素在里头，临床上比较多见的就见于纤维素性纵隔炎，可以累及动脉以及静脉累及气道，从而通过多种因素引起肺动脉高压。

肺动脉高压的诊断不同，治疗方法也有所不同。一、动脉性肺动脉高压。二、左心疾病，应该进行左心疾病的一个积极治疗，纠正心衰。三、因为是由于低氧导致的，应该积极地进行纠正低氧。四、如果是血栓导致的，比如对于患者肺动脉的血栓，可以做血栓内膜剥脱术。或者是肺动脉肿瘤导致的对于肺动脉的肿瘤，可以做肿瘤切除术，手术治疗也是一种。医生应该考虑给患者进行手术治疗。如果是第一大类肺动脉高压病人诊断最后是PAH动脉性肺动脉高压，医生可以考虑给患者使用靶向药物治疗。当然靶向药物治疗的基础有一些是必须要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、强心治疗，然后医生考虑可以使用靶向药物治疗。靶向药物治疗，目前的靶向药物包括三大类，有一氧化氮途径、内皮素途径和前列环素途径三大类。医生会根据病人不同的状态，给他处方不同的药物。以上谈到的就是一些肺动脉高压的治疗方法，但是特别要强调的肺动脉高压是一个慢性的疾病。患者一定要跟大夫要养成一个伙伴关系，要进行定期地随访。因为这个病是一个慢性病，需要长期地管理，大夫根据患者的情况进行一个长期地管理，并且根据患者的病情进行调整，用药是特别重要的。

经常有患者来问医生，“肺动脉高压能不能治？”其实医生的回答是比较乐观的，医生能将肺动脉高压控制得非常好，现在的治疗手段非常的丰富。对于第一大类动脉性肺动脉高压，患者可以使用靶向药物治疗。对于极重度的肺动脉高压，合并有严重心衰的情况，患者必要的时候还可以进行肺移植来进行治疗；对于慢性血栓，栓塞性肺动脉高压，我们可以进行血栓内膜剥脱术，把它增厚的内膜和陈旧的血栓一块从肺动脉里清除掉，解除机械梗阻，然后这部分病人肺动脉高压能得到治愈；对于一些肺动脉肿瘤的病人，我们也可以做手术，把肺动脉内的肿瘤切除掉，达到治愈的目的；对于其他类别的肺动脉高压，比如左心疾病、低氧相关的，这样通过患者积极地治疗原发病，肺动脉高压是可以得到治愈的。在临床上其实这种例子是比较多的，比如有的肺动脉高压的病人来医院一查，一做右心导管，发现患者的pawp就是肺小动脉楔压明显增高，提示与左心疾病相关的一个疾病，医生就给患者积极地强心、利尿、扩血管的治疗。病人症状缓解以后，医生再给患者做一个导管，就发现肺动脉的压力水平已经完全降到正常。对于低氧相关的，医生可以使用纠正缺氧的手段，包括吸氧、无创通气这样一些手段来达到治疗的目的。所以对于肺动脉高压的来说，医生要根据不同的疾病，采取不同的方法，都能达到很好的控制，甚至治愈的一个目的。