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法洛四联症遗传的概率有多大

发布时间:2020-09-1664992次浏览

法洛四联症遗传的概率有多大?生活中的很多人都知道法洛四联症的发生和遗传因素有一定的关系,许多曾经患有法洛四联症的人到了婚育期间都会比较担心这种疾病的遗传概率问题,那么下面,我来详细的为朋友们解答一下吧。

法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,5%先心病患者发生于同一家族可能由于基因异常或染色体畸变所致。最主要原因是妊娠早期子宫内病毒感染,环境因素有关,法洛四联症遗传的因素比较小,据研究只有10%的遗传因素起作用,避免孕期接触有毒有害物质是最重要的预防手段。

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法洛四联症如何治疗
法洛四联症是一种发病率比较高的疾病,该病发生以后的危害很大,我们在生活中一定要对此病加以重视,下面让我们一起来了解一下法洛四联症如何治疗,希望可以给您带来帮助,更快的恢复健康。
法洛四联症疾病概述
一般情况下,疾病大多数都是后天发生的,但是有些先天性的疾病还是时有发生,先天性心脏病就是比较高发的一种先天性疾病,而法洛四联症又是比较严重的一种先天性心脏病,那么下面,我们一起看一看法洛四联症疾病概述。
生活中如何预防法洛四联症
想要治疗疾病,首先要了解疾病,那么生活中如何预防法洛四联症呢?这是很多人都很关心的问题,事实上法洛四联症是比较常见病,危害也比较大,接下来我们就对法洛四联症的预防讲解一下。
法洛四联症病人的寿命高吗
法洛四联症病人的寿命高吗?其实,法洛四联症如果不积极治疗的话,是一种严重影响患者寿命的疾病,目前经过规范的治疗,多数患者都可以过上正常人的生活,寿命并不会因此降低,下面,一起来了解一下吧。
法洛四联症术后并发症有哪些
法洛四联症是儿童容易出现的一种疾病,容易出现的并发症还是非常多的,像脑血管意外,脑脓肿,感染性心内膜炎以及出血倾向等。
法洛四联症术后需要注意那些
法洛四联症一旦发现之后,这是需要积极地进行手术治疗的,这样可以减轻他的缺氧状态,改善他的青紫的现象。那么在手术之后,我们要注意哪些问题呢,首先,它作为一个正常的手术之后,我们要给孩子保持充足的能量,提供足够的营养,所以可以给他补充热量,补充蛋白质。那么除了饮食上以外,还要注意一点,适量地限制孩子的活动,因为手术之后它的这种新功能,还没有得到一个很好的修复,所以说,这时候不能像正常的孩子一样,进行正常的一些跑闹跑跳,或者是一些玩耍之类的,要根据他的心功能的情况,对他的活动要适当地限制。最重要的,就是倡导他要及时地休息。另外对于法洛四联症的孩子,手术之后,我们要定期地给他进行复查。复查又包括听诊,听听还有没有杂音。另外也包括,给孩子做一些心电图的检查,此外就是B超的检查,看他还有没有这种分流,还存不存在这种肺动脉的高压等等。这些都是,对于一个法洛四联症的孩子,手术之后应该注意的问题,要密切观察孩子的病情,另外要定期进行一个就诊,看看他的新功能恢复的情况。
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2020-02-24

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法洛四联症能痊愈吗
法洛四联症能否痊愈,这要看看法洛四联症,它存在的这四种机型,它的程度如何。因为它存在着四种机型,包括室间隔的缺损,包括肺动脉的高压,另外还包括主动脉的骑跨,此外最后一点就是,包括右心室的肥厚,所以对于法洛四联症的孩子,由于他这四种畸形的这种存在,所以相对来说,还是比较常见比较复杂的一个疾病。当然对于法洛四联症,这种右向左的分流,现在手术应该来说,我们已经开展了很多年,手术相对来说也很成熟,所以大部分的孩子在术后,能和正常的孩子一样,正常地学习正常地生活,它的愈后最关键的就是,要注意看,还存不存在这种肺动脉的反流。如果要是存在反流,这时候对于法四的孩子来说,也要定期到这种心脏的专科医院,来进行一个复诊。需要特别注意的是,如果一个女孩她在术后,到了一个已婚已育的年龄,有这种怀孕的计划,这时候她由于前期存在这种畸形,存在这种性功能的改变,这时候一定要把自己的病情如实地告诉医生,由医生来判断她受孕的时机,以及应该注意的一些后续的事项。
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2020-02-24

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法洛氏四联症的后遗症
法洛氏四联症的后遗症,最主要的就是肺动脉的反流,另外就是,右室流出道的梗阻这种现象,对于这种肺动脉的反流,也就是说,由于它前期存在的肺动脉的高压,存在着这种时间的隔的缺损,主动脉骑跨以及右心肥厚,这是几种机型,所以在他术后,也不可能完全做到肺动脉瓣没有反流。我们临床上对于它的后遗症,最主要的就是监测它这种反流的程度,如果轻度的反流,对于他的生活相对来说,影响也不是特别大,这时候就不用特别地关注这个问题,但是如果到了日常生活中,孩子还会有这种,相应地一些心脏不舒服,或者是出现了青紫这样一些现象。这时候就要及时地去进行就诊,再看看是否需要进一步地治疗,所以在关注法洛氏四联症,它的后遗症这一方面,我们一定要关注有没有反流,再有就是右室流出道梗阻的情况。随着这种孩子他的生长发育,好多孩子他这种反流的现象,应该是能够得到改善,但是作为家长来说,也要注意定期地监测,不可掉以轻心。
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2020-02-24

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法洛氏四联症检查
法洛氏四联症的检查包括症状的检查,体征的检查,实验室的检查。对于法洛氏四联症来说,青紫型的先天性心脏病,最重要的症状就是青紫,青紫往往提示缺氧,症状学上法洛氏四联症的孩子,在听诊的时候,能够听到典型的心脏杂音,要判断收缩期的还是舒张期的,杂音的程度,究竟有几级,都要由专科大夫进行判断。要借助于相应的一些实验室的检查,实验室的检查,又包括很多,比如对于法四的孩子,做X光线的检查,这时候心脏,会成一个特殊的靴形心,像靴子一样靴形心,再有就是心电图的检查,以及做B超的检查。B超的检查往往会发现主动脉根部,会出现一个增宽的现象。另外还有一些专科医院,可以做一些相对更深入地检查,比如心脏导管的检查,以及心脏造影的检查,借助于导管或者造影,就能够比较容易发现法洛氏四联症,存在的几种解剖畸形,所以说对于诊断的意义,还是比较大的。
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2020-02-24

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法洛四联症的症状有什么
法洛四联症比较明显症状有紫绀、缺氧、呼吸急促、蹲踞现象,通过心脏听诊可以听见明显心脏心尖肌的收缩期杂音。首先,法洛四联症在临床上表现为主要是紫绀,患儿明显面部发青、呼吸困难、呼吸急促,这是法洛四联症的症状。其次,一个比较典型的症状就是患儿经常容易出现蹲踞现象,因为通过蹲踞可以缓解他呼吸困难和缺氧的症状,这是法洛四联症最典型的一个症状表现。再者,就是大的婴儿可以发现孩子生长发育比较落后,因为患儿的心脏缺血满足不了生长发育的需要,生长发育矮小,大的婴儿可以出现四肢手指发干、杵状指,这是比较明显法洛四联症的表现。另外,医生在听诊时可以发现心脏的收缩期杂音,一般都很明显,一般到二到四级以上,有时候可以摸到震颤。
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2020-01-03

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法洛四联症有哪些临床表现
法洛四联症的临床表现包括典型的青紫现象,比较突出的是口唇青紫,还有胸闷、憋气以及蹲踞等等症状,此外,还有可能会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指。法洛四联症是一种常见的青紫型的先天性心脏病。对于这种青紫型的先天性心脏病来说,它存在四种解剖结构的畸形。一般来说,临床上会典型的青紫现象,孩子最突出的表现为口唇的青紫。另外,孩子活动或者走几步,突然会感觉到胸闷、憋气,出现一个蹲踞现象。此外,对于法洛四联症的孩子来说,可能还会造成指端的变化,四肢的末端会出现杵状指,这也是典型的法洛四联征的临床表现。临床最需要记住的一点就是,它会表现为青紫现象,尤其是剧烈运动、哭闹以后会特别的明显一些。
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法洛四联症可以痊愈吗
法洛四联症能否痊愈取决于它的四种机型和程度。四种机型包括室间隔的缺损、肺动脉的高压、主动脉的骑跨和右心室的肥厚。针对法洛四联症这种右向左的分流的手术,目前较成熟,所以大部分的孩子在术后,能正常地学习和生活。愈后最关键的是判断其是否还存在肺动脉的反流。如果存在反流,也要定期到心脏的专科医院进行复诊。需要特别注意的是,如果一个到了一个已婚的年龄的女孩有怀孕的计划,由于前期存在畸形,性功能发生改变,此时需要把病情如实地告诉医生,由医生来判断其受孕的时机和注意事项。
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法洛四联症的症状
法洛四联症因为四种畸形连在一起,它的症状是血液在心脏的走向跟正常人不同,包括紫绀、蹲踞、缺氧发作、脑的栓塞、脑的脓肿等。一、紫绀,即病人口腔的黏膜、嘴唇、眼睛或者脸颊部发紫,随着年龄的增加愈发严重,长到一定程度会出现杵状指,即手指头、脚趾头像打鼓的棒槌;二、蹲踞,因为缺氧,活动量受限,出现心慌气短,蹲踞可帮助病人减轻症状;三、缺氧发作,即正常状态下受到刺激或突然脸色阵阵发青或翻白眼,心率突然加快,脸色苍白;四、出现脑的栓塞,脑的脓肿。
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法洛四联症手术有风险吗
法洛四联症手术有风险,国内大概成功率在95%以上,风险主要表现在以下方面:第一是麻醉的风险,出现缺氧发作,会带来意外的并发症,出现动静脉的损伤;第二是体外循环并发症,目前基本没太多问题,但若病情较重或较复杂,还可能出现空气栓塞、组织块栓塞等;第三是外科手术风险,包括诊断、体肺侧枝、冠状动脉、肺动脉的发育情况、室缺修补、主动脉瓣损伤、心律失常、肺的问题。但是现在随着体外循环技术的发展,成分超滤等情况也在减少。
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法洛四联症手术后注意什么
法洛四联症术后需要注意的问题包括保持平位和观察心脏结构是否有问题。一、孩子尽量保持平位,按照医生要求服用利尿补钾药物,控制喝水量,注意观察心包积液情况,该症状为心率加快、没有精神、不爱吃饭、四肢末梢冰凉、尿少,做彩超诊断;二、看病人的心脏结构是否有问题,流出道是否有压差,室缺是否有残余分流,是否有心律失常,心电图上QRS波宽度是否加宽。术后要定期复查,小孩子要一个月、三个月、半年复查,有问题及时发现处理,大人要术后三个月、一年复查,不要剧烈运动和从事重体力劳动。