这种疾病大多为良性肿瘤，但有一定机会可以转化为恶性肿瘤，因此一旦做出诊断，应立即进行治疗。其治疗主要通过手术切除，但如果病情较严重，可以在术后保守治疗控制，并注意饮食清淡。这种疾病的发生率占颅内肿瘤的1.5％至2％，但占小脑和心室IV肿瘤的11.6％，小脑外最常见的部位是脊髓和延髓。