胆管扩张症的治疗上，病因不一样，选择的手术方案是有区别的。对于良性的疾病，只切除病变，完善胆道的引流就可以。对于恶性的疾病，除了要去除病变，同时要把病变累及的范围联合的切除，同时完成消化道的重建。
发现胆管扩张是表象，由于先天性的发育异常引起胆管的囊状扩张。指的是胆管发育的异常，由于发育异常的胆管激发疾病，需要手术治疗的。另外一种是由于胆管的下段的梗阻，继发上段是近段的胆管的扩张，需要手术治疗，病因不一样。前者是良性的，后者是恶性的，或者是有结石存在。后者的治疗是针对梗阻的部位或者梗阻的原因。
对于胆管的下段的梗阻的治疗，需要把胆管结石取出，或者把肿瘤部位进行根治性的切除。对于先天性的发育异常引起胆管的囊状扩张治疗，把病变切除以后，进行胆肠吻合就可以了。后者治疗除了要取出的结石或者去除肿瘤以外，与前者单纯取出结石放个引流管可以了，不需要进行胆道的重建，后者需要进行胆肠的吻合，需要做胰腺癌切除大的手术。
切除的范围，根据病变的范畴来决定。重建的方法根据切除的范围来决定重建的方法，良性的可以做对端吻合，恶性的是胆肠吻合，胆肠吻合后期会对疾病有反流性的影响，但是这也是治疗的手段的局限性。