肺动脉高压病因与心功能障碍、肺血管疾病、呼吸道疾病、先天性心脏病、下肢静脉血栓等有一定关联。一、累及左侧心腔心脏病，比如冠心病、心肌病，当发生到晚期阶段引起左心功能障碍，造成肺循环淤血引起肺动脉高压；二、肺血管的疾病，结缔组织造成广泛的肺血管炎症，引起血管的重构，压力逐渐增加造成肺动脉高压；三、慢性气管、支气管疾病，特别是长期缺氧，造成肺血管床广泛痉挛血管狭窄压力增加，造成肺动脉高压；四、某些先天性心脏病，造成血液在左侧、右侧心腔内分布混乱，引起右侧心腔的血流量明显增加，引发的肺动脉高压；五、下肢深静脉血栓形成类疾病，形成栓子游移到右侧心腔，栓塞在肺动脉以及肺动脉的分支，造成肺动脉高压。所以，肺动脉高压病因较多，医生在进行肺动脉高压诊断时，特别关注病因的鉴别，目的是为了制定出正确的治疗方案。

肺动脉高压根据病因通过临床治疗可完全逆转。一、需积极控制引起肺动脉高压的原发疾病。比如左心的心脏病，如冠心病、心肌病，另外还有肺栓塞、肺血管炎等。通过治疗原发病，可以有效的改善肺动脉高压的临床情况以及临床的预后。二、针对于肺动脉高压采取扩血管治疗，目的是降低肺动脉的压力改善患者的症状。三、氧疗也是目前临床比较常用的一种方法，它可以采用鼻导管或面罩吸氧的方法。四、最近几年临床吸入一氧化氮的治疗也逐渐开展起来，是通过吸入一氧化氮来扩张肺脏的血管，减低肺动脉高压的程度。五、研究发现，一些细胞因子有可能参与肺动脉高压的形成，因此利用一些基因的转导技术或反义技术，可以改善这些细胞因子的水平。目前，新的疗法有望在临床广泛开展，改善肺动脉高压患者的临床预后。

肺动脉高压的症状主要还是表现为呼吸困难，低血压的状态，咯血，嘴唇呈蓝紫色。因为肺动脉高压是因为肺动脉里的压力增高，肺动脉压力增高以后会影响右心。因为人体右心的血是射向肺动脉的，当肺动脉压力增高以后，右心射血就困难了，会表现为循环血量的减少就会出现呼吸困难。所以症状主要还是表现为呼吸困难。当肺动脉压力非常高，都影响了血液循环血量的情况下，甚至会出现一个低血压的状态，如心脏射不出血，医学上称之为是低血压状态，甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变，甚至会形成大量的侧支循环。而这些侧支循环都是扭曲的、畸形的血管，就很容易咯血，就很容易出现出血。所以第一个是低血压、呼吸困难，第二个就是咯血。另外患者循环血量减少，的肺循环血量也减少，氧合也会存在问题，所以也会出现有紫绀。经常将肺动脉高压人群称之“蓝唇人”。蓝唇人意味着这些病人往往都存在不同严重程度的低氧问题，因此嘴唇呈一个蓝紫色，出现紫绀的一种体征。大概地说症状主要有呼吸困难、低血压、甚至休克，然后还会有咯血，紫绀这样表现。肺动脉高压，是继发的疾病，可能还有原发疾病的表现。如左心疾病，可能会有左心疾病的问题，如慢阻肺的病人合并肺动脉高压，可能会有慢阻肺的表现，那就可能会有更广泛的这种表现谱了。

肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压，左心疾病导致肺动脉高压，慢性肺部疾病和或低氧导致，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，未明多因素的肺动脉高压。目前来说，肺动脉高压的分类有一个临床分类，主要是根据血流动力学和病因。一，动脉性肺动脉高压，英文名词叫Pulmonaryhypertension，简称是Pah。这一大类的特点主要是病理改变，是肺血管本身发生的重构，而导致管腔狭窄，导致肺动脉压力增高。二，左心疾病导致肺动脉高压，肺动脉高压的原因是因为左心疾病导致，比如原发疾病有冠心病、高血压这样疾病，治疗原则，还是有别于第一大类的，主要是以治疗原发病为主，治疗左心疾病。三，慢性肺部疾病和或低氧导致。这一大类疾病的发病核心的病理是低氧。因此临床治疗也主要是在于纠正低氧，而不是在于扩张血管。这一类疾病最常见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病，还有睡眠呼吸暂停综合征，这样跟低氧相关的疾病。四，慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其梗阻性的肺动脉高压，主要是因为病理改变主要是肺动脉里长了血栓，同时导致内膜增厚，或者是肺动脉里长了其物质。比如比较多见的是肿瘤。五，未明多因素的肺动脉高压，发病机制可能涉及到有肺血管重构，可能涉及到肺血管里长的东西，也可能涉及到肺血管管壁外面受压，多种因素在里头，临床上比较多见的就见于纤维素性纵隔炎，可以累及动脉以及静脉累及气道，从而通过多种因素引起肺动脉高压。

肺动脉高压的诊断不同，治疗方法也有所不同。一、动脉性肺动脉高压。二、左心疾病，应该进行左心疾病的一个积极治疗，纠正心衰。三、因为是由于低氧导致的，应该积极地进行纠正低氧。四、如果是血栓导致的，比如对于患者肺动脉的血栓，可以做血栓内膜剥脱术。或者是肺动脉肿瘤导致的对于肺动脉的肿瘤，可以做肿瘤切除术，手术治疗也是一种。医生应该考虑给患者进行手术治疗。如果是第一大类肺动脉高压病人诊断最后是PAH动脉性肺动脉高压，医生可以考虑给患者使用靶向药物治疗。当然靶向药物治疗的基础有一些是必须要提到的，包括有吸氧、休息、利尿、强心治疗，然后医生考虑可以使用靶向药物治疗。靶向药物治疗，目前的靶向药物包括三大类，有一氧化氮途径、内皮素途径和前列环素途径三大类。医生会根据病人不同的状态，给他处方不同的药物。以上谈到的就是一些肺动脉高压的治疗方法，但是特别要强调的肺动脉高压是一个慢性的疾病。患者一定要跟大夫要养成一个伙伴关系，要进行定期地随访。因为这个病是一个慢性病，需要长期地管理，大夫根据患者的情况进行一个长期地管理，并且根据患者的病情进行调整，用药是特别重要的。